Нарушения в обмене аминокислот

Алкаптонурия – представляет собою врожденную энзимопатию – нарушение обмена фенилаланина и тирозина. При этом редко встречающемся заболевании моча при стоянии на воздухе приобретает темно-бурую окраску, усиливающуюся при подще-лачивании до почти черной.

Иногда этому состоянию сопутствует охроноз – пигментация желтого, коричневого или черного цвета хрящей ушных раковин, носа, склер.

В моче при алкаптонурии содержится гомогентизиновая кислота.

Это соединение образуется и при нормальном обмене тирозина на пути его превращения в ацетоуксусную кислоту.

При алкаптонурии нарушен синтез гомогентизинатоксидазы – фермента, катализирующего окисление гомогентизиновой кислоты, и процесс необратимого превращения тирозина заканчивается на этой стадии. При перегрузке организма ароматическими аминокислотами следы гомогентизиновой кислоты могут появиться в моче и у здоровых людей – пищевая алкаптонурия.

Фенилкетонурия – это особая форма нарушения обмена фенилаланина. Нормально обмен фенилаланина протекает главным образом через образование тирозина и дальнейшие превращения его. При фенилкетонурии нарушено превращение фенилаланина в тирозин.

Обмен фенилаланина при этом протекает по побочному пути дезаминирования с образованием фенилпи – в ровиноградной кислоты, которая выводится с мочой в больших количествах (до 150 мг% и выше).

Это нарушение обмена наблюдается при врожденном слабоумии (Oligophrenia Phenylpy-ruvica) и сочетается с высоким содержанием фенилаланина в крови (15-40 мг%). Фенилкетонурия обусловлена врожденной энзимопатией, нарушением синтеза фенилаланин-гидроксилазной системы печени, осуществляющей превращение фенилаланина в тирозин:



Все материалы сайта имеют ознакомительный характер. Прежде чем использовать приведенные рекомендации, обязательно посоветуйтесь с вашим лечащим врачом!

Adblock detector